작성자 kskd
제목 III. 가와사끼병의 진단(II)_심장소견

 

III. 가와사끼병의 진단(II)_심장소견



 

1. 관상동맥류

(1) 심초음파검사

가와사끼병의 가장 주된 후유증은 심혈관계 특히 관상동맥이며 따라서 심장영상은 가와사끼병으로 추정되는 환아를 평가하는데 가장 중요하다. 좌전내림관상동맥(left anterior descending coronary artery, LAD)과 우관상동맥(right coronary artery)의 비정상소견은 발견하는데 높은 특이성과 민감도를 보이며 비침습적이므로 심초음파검사는 심장을 평가하는 가장 이상적인 영상기법이다. 심혈관계 후유증을 가진 가와사끼병은 지속적인 심초음파검사가 필요하며 전문가가 적절한 장비를 이용하여 시행해야 한다. 최초의 심초음파검사는 가와사끼병 진단이 의심되자마자 시행해야 하지만 심초음파검사 시행 때문에 초기치료가 늦어지면 안된다. 이러한 초기 심초음파검사는 이후 관상동맥형태의 추적검사소견, 좌심실 및 판막기능, 심장막삼출 호전 등에 대한 기준이 된다. 환아가 비협조적일 경우 세밀한 영상을 얻을 수 없기 때문에 진정(sedation)이 필요하기도 하다(chloral hydrate; 50-100 mg/kg). 이면 영상은 가능하면 최고진동수의 탐촉자를 이용하며 그 영상은 고해상도를 보이고 관상동맥의 자세한 평가가 가능하다. 심장의 정상운동 중에 관상동맥의 정상구조를 보기 위해 실시간 영상으로 기록해야 한다. 이러한 기록은 이후 평가와 다른 검사와의 비교가 가능하다. 기본적인 복장뼈주위(parasternal), 심첨(apical), 갈비밑(subcostal), 목아래패임(suprasternal notch) (window) 영상(view) 외에 추가적인 이면심초음파검사의 평가는 좌주관상동맥(left main coronary artery), 좌전내림관상동맥, 좌휘돌이관상동맥(left circumflex coronary artery) 및 우관상동맥에 초점을 맞춘다. 관상동맥류가 가장 호발하는 부위는 근위(proximal) 좌전관상동맥, 우관상동맥, 좌주관상동맥, 좌휘돌이관상동맥, 원위(distal) 우관상동맥, 우관상동맥과 후내림경계(posterior descending junction)순이다. 관상동맥의 평가에는 혈관내경의 양적인(quantitative) 측정이 포함되어야 한다. 측정은 내부 가장자리(inner edge)사이의 측정이며 정상적인 국소확장(focal dilation)을 보이는 분지(branching)부분을 피해서 시행해야 한다. 동맥류의 수와 위치, 내강(lumen) 내의 혈전 유무도 평가해야 한다. 동맥류는 축방향(axial)과 외측(lateral)의 길이가 거의 비슷한 경우 소낭성(saccular) 동맥류와 병변의 근위와 원위가 대칭적으로 확장된 방추형(fusiform) 동맥류로 구별된다. 관상동맥이 동맥류의 모양은 아니지만 정상 내경보다 늘어난 경우는 확장(ecatasia)이라고 하는데 정상관상동맥의 정상변이(normal variation)일 가능성이 있으므로 확장의 진단은 주의해야 한다. 미국심장협회는 직경 5 mm 미만은 소(small)동맥류, 직경 5-8 mm를 중간(medium)동맥류, 직경 8 mm 초과를 거대(giant)동맥류로 정의한다. 일본 후생성에서는 5세 미만에서 직경 3 mm 초과, 5세 이상에서 직경 4 mm 초과, 정상직경의 1.5, 내강이 깨끗하지 않은 경우를 관상동맥 이상으로 정의한다. 최근 가와사끼병에서 관상동맥이상에 대한 통계는 이 기준에 따른다. 일본의 기준은 환아 개인의 몸 크기에 따른 기준이 아니지만 사실 가와사끼병에 이환되지 않은 환아의 경우 체표면적이나 키에 따라 관상동맥의 수치는 증가한다. 관상동맥이 몸 크기를 기준으로 하였을 때는 정상이라고 평가된 환아의 일부에서 체표면으로 조정된(body surface adjusted) 기준에서는 더 크게 평가하였다. 일본기준이 관상동맥확장을 과소평가하기 때문에 관상동맥확장 여부는 체표면적에 따른 정상크기와 비교하여 판단해야 한다. Z score는 좌주관상동맥, 좌전내림관상동맥 및 우관상동맥에 한해서 유효하기 때문에 말초부에서 일본의 기준(정상의 1.5배 이상)은 사용할 수 있다. 혈관직경의 측정 뿐 아니라 혈관주변의 정상 에코 발생(echogenicity) 여부도 평가해야 한다. 비록 가와사끼병 환아에서 심초음파검사가 관상동맥에 초점을 두고 있지만 다른 정보도 필요하다. 급성기에 심근염이 광범위하게 발생한다는 조직학적 증거가 있고 발병 초기에 심실수축력의 감소에 대한 보고도 있어서 모든 환아는 좌심실기능의 평가가 필요하다. M-방식(mode)을 통한 좌심실 확장기말 수치(end diastolic dimension), 수축기말 수치(end-systolic dimension) 및 단축분획(shortening fraction) 측정이 필요하다. 복장뼈주위 영상에서 좌심실의 확장기말용적(end-diastolic volume)과 수축기말용적(end-systolic volume) 및 박출률(ejection fraction)의 측정이 가능하며 관상동맥질환 환아에서 국소벽운동(regional wall motion)의 평가는 유용하다. 혈관염, 심근염과 관련하여 심장막염이 나타날 수 있기 때문에 심장막삼출 역시 평가해야 한다. 판막역류의 유무와 정도를 평가하기 위해 도플러(Doppler)가 필요한데 적절한 위치의 색도플러(color Doppler)는 관상동맥의 혈류를 나타내고 관상동맥의 내강을 명확히 측정할 수 있다. 가와사끼병의 평가와 추적조사에 있어서 심초음파검사의 한계를 인지하는 것이 중요한데 비록 심초음파검사가 혈전과 관상동맥협착을 잘 파악하지만 비정상소견에 대한 특이도와 민감도는 명확하지 않다. 관상동맥의 명확한 관찰은 환아의 성장에 따라 어려워지고 때로는 관상동맥조영술, 혈관내초음파검사(intravascular ultrasonography), 경식도(transesophageal)심초음파검사, 자기공명혈관촬영(magnetic resonance angiography) 및 초고속 컴퓨터단층촬영(ultra-fast computed tomography) 등이 더 유용하다. 보통 환아는 심초음파검사를 진단 후 2주 이내와 6-8주 사이에 시행하지만 고위험군 환아(발열 지속, 관상동맥이상, 심실기능부전, 심장막삼출, 판막역류 시)는 좀 더 자주 시행해야 한다. 최근 연구결과에 따르면 발병 4-8주에 시행한 심초음파검사에서 정상범위소견을 나타낸 환아가 1년 후 추적조사에서 관상동맥확장을 보인 경우는 드물다고 한다. 그러나 관상동맥기능의 비정상, 혈류의 흐름, 대동맥뿌리의 확장 등의 위험성 때문에 초기 심초음파검사가 정상범위였던 환아도 발병 8주 후에 심초음파검사를 고려해야 한다. 추적심초음파검사에서는 관상동맥이상의 호전 또는 악화 여부, 심실과 판막의 기능 및 심장막삼출의 호전 여부가 평가되어야 한다.

(2) 다른 비침습검사

자기공명영상과 자기공명혈관촬영은 근위 관상동맥류를 상세하게 나타내고 흐름분포상(flow profile)에 따른 자료를 제공한다. 최근 가와사끼병 환아에서 관상동맥의 자기공명혈관촬영으로 모든 동맥류와 협착을 진단했고 말초혈관 동맥류의 진단에도 이용하며 초고속 컴퓨터단층촬영도 동맥류의 진단에 이용한다. 동맥류와 관상동맥협착 및 곁순환(collateral circulation) 등을 진단하기 위해서는 자기공명혈관촬영과 초고속 컴퓨터단층촬영의 정확도에 대한 큰 규모의 연구가 필요하다. 가역적인 허혈(ischemia)을 진단하기 위한 심장부하검사(cardiac stress test)는 가와사끼병 환아에서 관상동맥이상이나 동맥류의 존재 및 기능적 변화를 보기위해 사용한다. 가와사끼병 환아에서 사용하는 심장부하검사는 관류스캔(nuclear perfusion scan with exercise), 부하심초음파검사(exercise echocardiography), 도부타민(dobutamine)이나 아데노신(adenosine) 등의 약제를 이용한 부하심초음파검사 등이 있다. 최근에는 부분 관류를 정량화하는 자기공명부하영상(magnetic resonance stress image)이 관상동맥협착을 진단한다. 심근관류(myocardial perfusion)는 가스입 미세거품(gas-filled microbubble)을 사용하여 심근의 미세혈류와 각 심근부분의 모세혈관 밀도를 볼 수 있는 심근조영심초음파검사(myocardial contrast echocardiography)를 통하여 관찰할 수 있다. 부하를 주면 협착 원위의 심근혈류가 감소하므로 이 관류결손(perfusion defect)을 심근조영심초음파검사를 통하여 발견할 수 있다. 중재술이 필요할 정도로 부하검사에서 유의한 값을 보일 경우 유의한 병변의 가능성이 있고 부하 검사 결과는 의료진이 중재술이나 수술과 같은 침습적 치료의 필요성을 결정하는데 지침이 된다.

(3) 심장도관삽입과 혈관조영술

관상동맥조영술은 심초음파검사에 비해 관상동맥의 해부학적 구조를 자세하게 관찰할 수 있고 관상동맥협착이나 혈전협착을 발견하거나 측부동맥의 형성정도를 확인할 수 있다. 시술 전에 의료진은 시술의 이득과 위험성 및 비용을 비교해야 하는데 심초음파검사에서 발견한 경한 확장이나 작은 방추형 동맥류는 조영술을 통해 더 유용한 정보를 얻을 필요가 없으며 추천하지 않는다. 복잡한 관상동맥병변을 가진 환아에서는 급성기 후의 조영술이 도움이 될 수 있다. 심장도관삽입(cardiac catheterization)의 시술 시기는 의료센터에 따라 매우 다양하지만 보통 발병 후 6-12개월에 시행하도록 권고한다. 장기추적에서 조영술 시행여부는 심초음파검사에 의한 관상동맥의 영상, 부분적인 심실벽의 운동이상 유무, 심근허혈을 시사하는 임상증상 또는 비침습적 검사결과에 따라 정해진다. 큰 근위 동맥류를 가진 환아에서 원위 관상동맥의 영상 획득에 실패한 경우 조영술을 포함한 다른 영상기법이 필요하다. 혈관재형성(revascularization) 수술이나 중재술을 받은 환아는 반복 조영술을 통해 치료효과를 평가 할 수 있다. 중재술중 추가 기술이 관상동맥벽의 구조적, 기능적 변화를 확인할 수 있다. 혈관조영술에서 관상동맥류가 호전되었던 환아도 혈관내초음파검사에서 비정상적인 내막-중막비후(intima-media thickening)와 다양한 혈관확장제에 비정상적인 혈관활동성을 보였다. 동맥류는 관상동맥 의외의 혈관에서도 발생할 수 있는데 가장 흔한 곳은 빗장밑동맥(subclavian artery), 위팔동맥(brachial artery), 겨드랑동맥(axillary artery), 엉덩동맥(iliac artery) 및 넙다리동맥(femoral artery)이며 때때로 복부대동맥이나 신동맥도 발생 가능하다. 따라서 관상동맥조영술 시행 시 빗장밑동맥이나 복부대동맥조영술 시행을 추천한다.



 

2. 심근염

심근염은 부검과 심근생검으로 입증하였고 급성기 가와사끼병에 흔하다. 심근의 염증반응은 갈륨 시트레이트(gallium citrate) 스캔과 테크네튬(technetium) 백혈구스캔을 시행한 50-70%의 환아에서 보고하였다. 심근염의 중증도는 관상동맥류의 위험도와는 관련이 없다. 비록 대부분의 환아가 심초음파검사에서 심근수축의 비정상소견을 나타내지만 정맥용 면역글로불린의 사용 이후 심근기능이 빠르게 회복되고 임상증상과 심근의 반응정도의 높은 일치를 보인다. 빠른 회복속도는 감소된 심근수축력이 독소나 시토카인에 대하여 빠른 가역적 회복을 의미하며 또한 부검에서 발견되는 심근섬유 사이의 염증침윤 역시 빠르게 회복된다. 급성기의 심근염은 심근기능에 대해 장기간의 영향을 끼칠 것으로 우려된다. 심근염의 진행과 심근변화에 대한 평가를 위해 201명의 환아에게 우심실 심근생검을 시행하였는데 심근의 이상소견(섬유화, 심근세포비후, 비정상 분지 및 세포재배열)을 가와사끼병의 전 시기에서 관찰하였다. 심근이상은 관상동맥의 이상소견과는 상관이 없으며 심근의 조직학적 이상에도 불구하고 심초음파검사에서 심근수축과 기능은 장기간 정상이다.



 

3. 판막 역류

승모판 역류는 일시적인 유두근 기능이상(papillary muscle dysfunction), 심근경색, 판막염으로 인해 발생한다. 급성기의 승모판 역류는 심근경색의 이차적 변화로 발생하지만 후기 발병의 판막염은 허혈변화와 상관없다. 보고에 따르면 가와사끼병의 급성기와 아급성기에 발생한 승모판역류 환아 6명중 3명은 회복되었고 2명은 심근경색으로 1명은 유두근 기능이상으로 사망하였다. 다른 연구자들은 가와사끼병의 급성기에는 대동맥판 역류의 발생은 드물며 후기 발병의 경우에는 그 빈도가 훨씬 줄지만 판막치환(valve replacement)이 필요할 수 있다고 보고한다. 4%의 가와사끼병 환아의 심초음파검사에서 경한 대동맥판 역류를 발견한다.



 

출처 : 대한가와사끼병학회 간행위원회, 임상소아과 p162-163 (대한소아과학회 2012 12월 발행)

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